6 GUIA
Quando a explicação
está nos genes
O QUE SÃO AS IDP?
São doenças crónicas, existindo centenas
de diferentes variantes. Enquanto umas
são relativamente moderadas, outras são
graves. São causadas por defeitos nos
genes responsáveis pelo sistema imuni-tário.
Estes defeitos podem ser herda-dos
dos pais e podem manifestar-se em
qualquer idade.
As IDP habitualmente manifestam-se por
uma maior suscetibilidade a infeções, mas
a desregulação do sistema imunitário tam-bém
pode causar o “ataque” do organis-mo
a si próprio – “auto-imunidade”. Neste
caso, pode provocar sintomas como dor e
edema das articulações (artrite), erupções
cutâneas, diminuição das células verme-lhas
do sangue (anemia), entre outros. As
IDP são condições genéticas e não estão,
de maneira nenhuma, relacionadas com a
infeção pelo VIH.
QUANTOS TIPOS
DE IDP EXISTEM?
Até ao momento, foram identificadas
mais de 350 IDP diferentes. Algumas va-riantes
são muito raras, como é o caso da
imunodeficiência combinada grave. Outras
são mais comuns – disso é exemplo a imu-nodeficiência
comum variável. Juntas, as
IDP diagnosticadas podem afetar cerca de
uma em cada 1200 pessoas.
PORQUE EXISTEM
DIFERENTES TIPOS
DE CLASSIFICAÇÕES
DESTA DOENÇA?
As diferentes variantes de IDP
estão classificadas conforme:
- o tipo de defeitos/
/deficiências
- o tipo de sistema mais
afetado
A saber, o nosso sistema imu-nitário
está dividido em duas
partes, o “inato” e o “adaptati-vo”
(ou “adquirido”).
> O sistema imunitário inato é
composto por uma variedade
de células que reagem ime-diatamente
aos microrganis-mos
invasores, independen-temente
de outras exposições
anteriores .
> O sistema imunitário adap-tativo
atua como uma memó-ria
– desenvolvendo pronta-mente
uma resposta quando
exposto a um mecanismo que
já conhece. As principais célu-las
envolvidas são as células T
(sobretudo na resposta a infe-ções
virais) e as células B (re-lacionadas
com a resposta
a
infeções bacterianas mas tam-bém
virais).