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Entrevista
Dia Mundial da Colangite Biliar Primária: uma doença difícil de diagnosticar
quinta-feira, 14 setembro 2017 11:41
Por: Luísa Pereira, diretora clínica da Casa dos Marcos
Dia Mundial da Colangite Biliar Primária: uma doença difícil de diagnosticar
No âmbito do Dia Mundial da Colangite Biliar Primária, que se assinalou ontem, 13 de setembro, o Vital Health esteve à conversa com Luísa Pereira, diretora clínica da Casa dos Marcos, que desmistifica alguns conceitos essenciais sobre esta doença, que é a terceira causa de transplante de fígado na Europa. Em entrevista, a especialista explica como se desenvolve a patologia, as razões que levam ao seu diagnóstico por vezes tardio, quais os seus sintomas e terapêuticas atuais, e até de que forma a colangite biliar primária condiciona o dia a dia dos doentes.

 

Vital Health (VH) | Em Portugal, cerca de mil a duas mil pessoas são afetadas pela colangite biliar primária (CBP). Que doença é esta e como se desenvolve no organismo?
Luísa Pereira (LP) | O fígado é um órgão vital, realizando centenas de funções complexas, essenciais e vitais ao organismo. Para um normal processo digestivo, a bílis, produzida pelo fígado, é libertada para o intestino, através dos canais biliares. Na base da colangite biliar primária (CBP), doença rara e crónica, existe uma destruição destes canais por um processo autoimune, autoinflamatório. Os ácidos biliares ficam, assim, retidos no fígado, podendo tornar-se tóxicos quando estão em elevada concentração. A deterioração da função hepática começa antes de surgirem os sintomas. Este é um processo lento e progressivo que, se não for controlado, pode progredir para fibrose, cirrose, insuficiência hepática e morte. Ainda que seja uma patologia rara, é a doença hepática colestática mais comum.

 

VH | Vários estudos mostram que a prevalência da doença é muito superior no sexo feminino: nove em cada 10 casos dizem respeito a mulheres. Existem dados que permitam justificar esta discrepância?
LP | Sabemos que, na sua generalidade, as doenças autoimunes são mais frequentes nas mulheres, mas não existe ainda uma explicação científica para esta assimetria de predominância entre o sexo feminino e masculino na CBP.

 

VH| Sabe-se que a colangite biliar primária tende a aparecer onde existe uma maior atividade industrial. Não sendo conhecidas as causas exatas desta doença, é possível associar alguma predisposição genética, hábitos ou fatores ambientais ao desenvolvimento da doença?
LP | A colangite biliar primária é realmente uma doença multifatorial ainda não totalmente entendida. Os fatores ambientais parecem desempenhar um papel importante, pela sua interação com o nosso sistema imunitário. Assim, têm sido estabelecidas correlações com tabagismo, países ou áreas com maior atividade industrial, ou seja, maior prevalência nos países desenvolvidos. Também existe documentação de maior suscetibilidade em pessoas que tenham infeções do trato urinário frequentes e que apresentem um sistema imunitário mais debilitado.

 

VH | Esta doença é fácil de identificar? Quais são os primeiros sintomas?
LP | A progressão da doença varia significativamente, sendo que em alguns doentes pode evoluir em poucos anos para descompensação hepática, enquanto outros podem manter-se assintomáticos durante mais de uma década. A doença pode ser de difícil diagnóstico na fase inicial, o que significa que muitos dos sintomas podem ser frustres e pouco específicos,  sendo desvalorizados ou levando mesmo a um diagnóstico errado. Os sintomas mais comuns são a fadiga, o prurido moderado a forte (comichão na pele) e a dor abdominal.

 

VH | A partir de que idade é que pode surgir esta patologia?
LP | Calcula-se que 90% das pessoas que são diagnosticadas com CBP são mulheres entre os 40 e os 60 anos de idade. No entanto, esta doença pode também ser diagnosticada em homens e mulheres mais jovens.

 

VH | O ano passado assistimos à introdução do ácido obeticólico no tratamento farmacológico desta doença. Quais as suas vantagens em relação a outros fármacos?
LP | A colangite biliar primária contou com mais de 20 anos sem evolução no seu tratamento, pelo que o surgimento de novas alternativas é muito positivo. O ácido obeticólico foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) e pela European Medicines Agency (EMA) em 2016, para o tratamento da CBP, em combinação com o ácido ursodesoxicólico (UDCA), em adultos que não respondem adequadamente ao UDCA, ou como monoterapia em adultos intolerantes ao UDCA. É um fármaco inovador, que permite regular a inflamação e fibrose desencadeada pelos ácidos biliares, melhorando a circulação da bílis para fora do fígado. A sua utilização nestes doentes tem-se revelado promissora na manutenção da função hepática, com ótima tolerabilidade e em toma única diária. Em Portugal acredita-se que possa estar disponível aos doentes nos próximos meses.

 

VH | De que outras armas dispõe atualmente a Medicina para combater a colangite biliar primária?
LP | Até 2016, como terapêutica desenvolvida especificamente para a CBP, havia apenas um fármaco disponível, o ácido ursodesoxicólico (AUDC), com efeito na progressão da doença. Mas,  30 a 40% dos doentes apresentam resposta incompleta ou intolerabilidade ao AUDC. O ácido obeticólico é, agora, para estes doentes, uma excelente opção, com bons resultados demonstrados e boa tolerabilidade. Mas, sendo a CBP uma doença que reduz significativamente a qualidade de vida dos doentes pelos seus sintomas inespecíficos, mas incapacitantes, como o prurido, astenia ou dor abdominal, não nos podemos esquecer de proporcionar o alívio sintomático aos nossos doentes. Nesta abordagem de controlo sintomático, são utilizadas terapêuticas inespecificas e que não alteram o curso da doença. Nos doentes que evoluem para insuficiência hepática, o transplante hepático pode ser uma opção.

 

VH | Uma vez que se trata de uma doença sem cura, quais são os objetivos do tratamento?
LP | Os objetivos principais do tratamento da CBP são o controlo da progressão da doença e o alívio dos seus sintomas. É primordial a prevenção da progressão para estadios mais graves de doença hepática, como a fibrose hepática, a cirrose, insuficiência hepática e cancro do fígado, pelo seu correto e atempado diagnóstico e instituição de terapêutica.

 

VH | Em casos extremos, a colangite biliar primária pode evoluir para cirrose, sendo mesmo a terceira causa de transplante de fígado, na Europa. Nestes casos mais graves, quais são as perspetivas do doente? De que forma a doença condiciona o seu dia a dia?
LP | A doença condiciona desde muito cedo o dia a dia do doente, reduzindo de forma significativa a sua qualidade de vida, exercendo grandes alterações na sua rotina diária. O prurido intenso, a fadiga extrema e as dores abdominias, podem mesmo levar a que não possam desenvolver a sua atividade profissional, trabalhando a partir de casa ou não podendo trabalhar de todo. Nos casos mais graves de CBP, em que se verifica progressão para estádios avançados de doença hepática, o transplante de fígado, tem de ser equacionado. Nos casos de transplante, o impacto na vida do doente é óbvio, sendo sempre necessário implementar cuidados especiais, como a toma constante de terapêutica imunossupressora, para que o seu corpo não rejeite o “novo” fígado.

 

VH | Sendo a colangite biliar primária uma doença rara, existe algum desconhecimento relativamente à doença. Quais as principais ideias erradas que considera relevante desmistificar?
LP | Esta é uma doença que pode levar a uma grande estigmatização dos seus doentes, uma vez que os sintomas de doença hepática/cirrose são partilhados por outras doenças. Estes associam-se habitualmente a hábitos alcoólicos ou estilos de vida menos saudáveis ou de risco, pelo que poderá haver alguma relutância em referir atempadamente os sintomas ao médico ou em informar os familiares. É importante que se desmitifique esta questão, para que os doentes não se sintam julgados e discriminados. A colangite biliar primária não é causada pelo abuso de álcool, nem de drogas. Precisamente para evitar esta associação, em 2015, procedeu-se à alteração do nome da doença, que anteriormente era conhecida por cirrose biliar primária.

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