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Opinião
Doenças raras do sangue no centro das atenções
quinta, 28 fevereiro 2019 10:20
Por: Isabel Leal Barbosa, presidente da Associação Portuguesa de Leucemias e Linfomas
Doenças raras do sangue no centro das atenções
O Dia Mundial das Doenças Raras assinala-se no último dia de fevereiro de cada ano, tendo como principal objetivo sensibilizar a população para o impacto destas doenças na vida das pessoas afetadas. Uma doença rara, também conhecida como doença órfã, é qualquer doença que afeta uma pequena percentagem da população.

 

Na Europa, uma doença é definida como rara quando afeta menos de uma em 2000 cidadãos. A maioria das doenças raras são genéticas e estão presentes durante toda a vida das pessoas. Mais de 50% das doenças raras surgem na idade adulta e algumas estão associadas a alterações do sangue (patologias onco-hematológicas), nomeadamente o mieloma múltiplo (MM), a síndrome mielodisplasico (SMD) e a leucemia mieloide aguda (LMA). Numa fase inicial, os doentes não valorizam alguns dos sintomas como cansaço, dores ósseas, falta de ar ou palidez, que associam à idade avançada.

 

O envelhecimento da população é um fator cada vez mais relevante no aparecimento destas doenças e, por isso, torna-se importante divulgar e aumentar o conhecimento sobre os sintomas iniciais, diagnóstico e tratamentos. O diagnóstico destas doenças baseia-se na realização de análises da medula óssea e do sangue onde se podem observar alterações nas várias linhas celulares (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas).

 

O mieloma múltiplo é responsável por aproximadamente um por cento de todas as malignidades em caucasianos, é mais comum em indivíduos com idade entre os 50 e os 70 anos. No mieloma múltiplo as células malignas são os linfócitos maduras denominadas plasmócitos (um tipo de glóbulos brancos) que produzem grandes quantidades de anticorpos não funcionais.

 

A síndrome mielodisplasico (SMD) é uma doença heterogénea que inclui diversos subtipos, de gravidade variável cuja incidência é de 5/100000 habitantes/ano. Contudo, nas pessoas com mais de 60 anos, a incidência aumenta para 20-50 por 100000 habitantes/ano. Na SMD as células sanguíneas não se desenvolvem normalmente e no sangue verificam-se baixas contagens. O número de novos casos diagnosticados por ano está a aumentar, possivelmente devido a um maior alerta e também ao crescente número de idosos na população.

 

A leucemia mieloide aguda caracteriza-se pela rápida proliferação de células anormais e malignas da linha mieloide dos glóbulos brancos - os blastos - que não amadurecem, não desempenham sua função e bloqueiam a produção normal de células do sangue. É o tipo mais comum de leucemia aguda que afeta adultos com idade superior a 60 anos, e sua incidência aumenta com o envelhecimento. A LMA representa cerca de 90% de todas as leucemias agudas em adultos, sendo rara em crianças.

 

A ausência de sinais específicos e exames de rastreio destas doenças, durante os seus estadios iniciais, contribuem para a crescente necessidade de consciencializar a comunidade para este tipo de patologias.

 

O tratamento das doenças malignas do sangue vai depender do estado geral do doente, do tipo de doença e do estádio ou grau de evolução da doença. Algumas das armas atualmente disponíveis incluem a quimioterapia, a imunoterapia e o transplante hematopoiético.

 

Relativamente aos novos tratamentos disponíveis no combate a estas doenças, na última década verificou-se uma evolução significativa dos mesmos e os prognósticos são atualmente muito mais animadores. A Hematologia Oncológica é das áreas oncológicas com maior número de novos fármacos aprovados nos últimos cinco anos. No entanto, existem algumas limitações para a inclusão de doentes mais velhos nos novos tratamentos, pois as suas eficácias vêm principalmente de estudos numa população menos idosa.

 

O crescente envelhecimento da população aumenta a necessidade de investigação sobre as doenças raras associadas. Daí a importância de um diagnóstico atempado, seguido de uma prestação de cuidados adequados, para que se possa melhorar a qualidade de vida destes doentes e aumentar a esperança de vida. Deste modo, torna-se imprescindível a comunicação entre doentes, profissionais de saúde, assim como com as Associações de doentes, para que haja uma maior informação sobre doenças raras, particularmente para os doentes mais idosos.

 

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