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Doença de von Willebrand: mais comum que a hemofilia
terça-feira, 16 abril 2013 10:50

artigo AA010946 7 92389A doença de von Willebrand (DvW) afeta cerca de 1% da população mundial (1/1000 habitantes), o que a torna na doença hemorrágica hereditária mais comum, mais do que a própria hemofilia. Em Portugal, não há uma avaliação da prevalência da DvW. Mas, no Hospital Geral de Santo António, existem cerca de 150 doentes, 30 dos quais com sintomas significativos.

 

Abordada recentemente no 14.º Simpósio Internacional de Trombose e Hemostase e 6.ª Reunião do Fórum Hematológico do Norte, trata-se de uma patologia descrita pela primeira vez por um médico finlandês Erik Von Willebrand, em 1929, em doentes na ilha de Foglo, no arquipélago de Aland, no mar Báltico.

 

As doenças hemorrágicas (coagulopatias hereditárias), como a DvW ou a hemofilia, atingem de igual forma diferentes grupos étnicos e regiões demográficas e caracterizam-se por hemorragias de gravidade variável, espontâneas ou pós-traumáticas, hereditárias ou diagnosticadas ocasionalmente.

 

"A doença de von Willebrand é um distúrbio hemorrágico hereditário, por falta ou deficiência de uma proteína da coagulação denominada fator de Von Willebrand (FvW)", explica Manuel Campos, responsável pela área de Trombose e Hemostase do Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar do Porto/Hospital Geral de Santo António. Devido a uma mutação no cromossoma 12, a eficácia do FvW, que está envolvida na coagulação do sangue, fica reduzida. Na ausência desta proteína, que promove a adesão das plaquetas, as hemorragias tendem a ser mais prolongadas.

 

De acordo com Manuel Campos, "muitos casos passam despercebidos porque as hemorragias são mínimas ou mesmo ausentes em alguns portadores do distúrbio". Os casos graves são mais raros.

 

Sintomas e diagnóstico da DvW
Existem três tipos de doença de von Willebrand (tipo 1, tipo 2 e tipo 3). Os sintomas mais frequentes da DvW são tendência hemorrágica – mais significativa nas mucosas –, hemorragias nasais (epistaxis), nódoas negras (equimoses), hemorragias nas gengivas (gengivorragias), hematomas, hemorragias prolongadas após um ferimento, tratamento dentário ou cirurgias.


Nas mulheres, adverte Manuel Campos, "é muito importante notar que o aumento das perdas sanguíneas nas menstruações pode ser o primeiro sinal de DvW". Adicionalmente, observa, "alguns doentes com DvW são diagnosticados por haver hemorragias mais prolongadas em certas alturas em que são submetidos a extrações dentárias ou cirurgias". Por outro lado, acrescenta, "muitas vezes há evidência de história na família destes mesmos sintomas".


O diagnóstico nem sempre é fácil. "As pessoas que têm alguma história de hemorragias na família ou apresentam elas próprias uma tendência hemorrágica devem consultar um hematologista para serem efetuados testes laboratoriais adequados", aponta, realçando que o diagnóstico laboratorial da DvW apresenta alguma complexidade. Conforme relata, "só alguns laboratórios estão certificados para estes estudos mais específicos". O diagnóstico baseia-se no doseamento do FvW e nas suas características moleculares.

 


O que distingue a DvW da hemofilia?
Os sintomas da doença de von Willebrand são semelhantes aos da hemofilia – hemorragias abundantes, difíceis de controlar –, mas existem diferenças. Conforme explica Manuel Campos, a DvW atinge os dois géneros, masculino e feminino, enquanto na hemofilia apenas os homens têm o distúrbio.

 

Por outro lado, o tipo de hemorragias é distinto. "Na hemofilia, as hemorragias localizam-se nas articulações, especialmente nos joelhos, enquanto que na DvW as hemorragias localizam-se nas mucosas", clarifica. No laboratório, o especialista refere que as doenças se distinguem por ser possível dosear o fator VIII ou IX da coagulação (baixos na hemofilia A ou B) ou haver baixa do fator de VW, caso da doença de von Willebrand.

 

Texto original publicado no Jornal de Saúde Pública, edição para médicos, de 12 de abril

 

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